Síndrome xyy (duplo y)

           Síndrome XYY (Duplo Y)

      A síndrome XYY ou síndrome de Jacobs é uma aneuploidia dos cromossomas sexuais, onde um humano do sexo masculino recebe um cromossoma Y extra em cada célula, ficando assim com um cariótipo 47,XYY. A síndrome XYY também é designada como trissomia XYY, aneuploidia 47,XYY ou síndrome do super-macho.

A maioria dos Homens com XYY são fenotipicamente normais

Crescimento ligeiramente acelerado na Infância

Homens com estatura muito elevada

antigamente associada a comportamento anti-social, porém são relatados problemas comportamentais como distração, hiperatividade e crises de fúria na infância e início da adolescência, sendo que o comportamento agressivo usualmente não é problema e eles aprendem a controlar a raiva à medida que crescem.

Ocorrência 1/1.000 nascimentos do sexo masculino.     

 

      

       Desenvolvimento e crescimento: Ao nascimento, em geral, não apresentam anormalidades maiores, podendo haver apenas um leve aumento na ocorrência de malformações. A estatura e o peso ao nascimento são inalterados. Durante o primeiro ano de vida, os bebês desenvolvem-se normalmente, no início da infância, alguns meninos apresentam um crescimento acelerado, na adolescência o início da puberdade dá-se com um atraso de 6 meses em média ,porém o desenvolvimento dos caracteres sexuais transcorre normalmente.

Inteligência: Podem apresentar um déficit de inteligência, com grande variação de QI menor que nos homens XY, dificuldades de linguagem, aprendizagem e educação, 50% requer educação especial, a maioria envolvendo problemas persistentes de leitura, hiperatividade, distração e crises de fúria.

Personalidade e aspectos psicológicos: Infantilismo, pouco controle emocional, aumento da impulsividade, agressividade e distúrbios psicológicos.

Fertilidade: Regular , os filhos geralmente são normais

Diagnóstico: é confirmado por análise cromossômica, revelando um cariótipo

47,XYY.

Doenças observadas: leucemia, linfomas, criptorquidia e hipospádias.

Tratamento: Não existe tratamento para esta anomalia genética. No entanto, indivíduos portadores de 47-XYY com distúrbios psicológicos podem receber apoio psicológico durante o seu desenvolvimento .

     Os sintomas dessa síndrome envolvem:

-Apresentam altura média de 1,80m;

-Grande número de acne facial durante a adolescência;

-Anomalias nas genitálias;

-Distúrbios motores e na fala;

-Taxa de testosterona aumentada, o que pode ser um fator contribuinte para a inclinação anti-social e aumento de agressividade;

-Imaturidade no desenvolvimento emocional e menor inteligência verbal, fatos que podem dificultar seu relacionamento interpessoal;

-Crescimento ligeiramente acelerado na infância;

-QI ligeiramente abaixo do normal;

-Problemas no aprendizado e na leitura;

-Volume cerebral reduzido;

-Dentes grandes;

-Glabela saliente;

-Orelhas mais longas que o normal;

-Mãos e pés mais compridos.