terça-feira, 10 de julho de 2012

Síndrome de Marfan


A Sindrome de Marfan, também conhecida como Aracnodactilia, é uma desordem do tecido conjuntivo caracterizada por membros anormalmente longos. A doença também afeta outras estruturas do corpo, incluindo o esqueleto, os pulmões, os olhos, o coração e os vasos sanguíneos, mas de maneira menos óbvia. Seu nome vem de Antoine Marfan, opediatra francês que primeiro a descreveu, em 1896.
Indivíduos com esta doença apresentam frequentemente anomalias a nível esquelético, ocular e cardiovascular, entre outras. Muitos dos indivíduos afectados têm alterações das válvulas cardíacas e dilatação da aorta. As complicações cardiovasculares mais importantes em termos de risco de morte são os aneurismas da aorta e as dissecções da aorta. A prevalência é de aproximadamente 1 em 5000 indivíduos.
As pessoas com a síndrome de Marfan costumam ser altas com pernas e braços longos e finos e dedos como o de uma aranha -uma doença chamada de aracnodactilia. Quando eles esticam os braços, a envergadura é maior do que a altura.
As pessoas com a síndrome de Marfan costumam ser altas com pernas e braços longos e finos e dedos como o de uma aranha -uma doença chamada de aracnodactilia. Quando eles esticam os braços, a envergadura é maior do que a altura.
Outros sintomas incluem:
Tórax afundado ou saliente tórax em funil (pectus excavatum) ou peito de pombo (pectus carinatum)
Pés chatos
Palato muito arqueado ou apinhamento dental
Hipotonia
Articulações muito flexíveis
Problemas de aprendizado
Movimento do cristalino do olho em relação à sua posição normal (deslocamento)
Miopia
Mandíbula inferior pequena (micrognatia)
Coluna vertebral curvada para um lado (escoliose)
Rosto fino e estreito

   




 



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